موه الراس الخلقي كيس داندي ولكر Dandy-Walker Cyst تشوه داندي – ووكر Dandy-Walker Deformity متلازمة داندي ووكر Dandy-Walker Syndrome موه الرأس الداخلي Hydrocephalus, Internal, Dandy-Walker Type موه الرأس اللامستطرق موه الرأس الإنسدادي Hydrocephalus, Noncommunicating, Dandy-Walker Type انسداد ثقب لوشاكا وماجندي Luschka-Magendie Foramina Atresia Dandy Walker Malformation ماهي متلازمة داندي ووكر؟ تشوه داندي ووكر (DWM) هو تشوه في الدماغ يحدث خلال التطور الجنيني للمخيخ والبطين الرابع. المخيخ هو منطقة في الدماغ التي تساعد على تنسيق الحركة، وتشارك أيضا في الإدراك والسلوك. البطين الرابع هو حيز حول المخيخ من خلاله تمتد القنوات السائلية من الداخل إلى جميع الأنحاء خارج الدماغ. ويتسم المرض ( DWM) بضمور (حجم صغير وموقع غير طبيعي) في الجزء الأوسط من المخيخ المعروف باسم دودة المخيخ، ويرافقه توسع كيسي في البطين الرابع للدماغ وتوسع في قاعدة الجمجمة (الحفرة الخلفية للقحف). ومرض DWM في بعض الأحيان (20-80٪) مصحوب ب استسقاء الرأس ، بسبب انسداد التدفق الطبيعي للسائل الشوكي مما يؤدي إلى كميات مفرطة من السوائل تتراكم حول الدماغ.
وتكون دودة المخيخ والبطين الرابع عاديين. متغيرة داندي ووكر [ عدل] وهي النوع الثالث من المتلازمة وهي أخف من التشوه. وهذا الشكل يقدم طاقم واسع اتنوع من الأعراض والنتائج للمتلازمة. والكثير من المرضى الذين لا يصنفون في النوعين الأول والثاني يصنفون مع المتغيرة. ويكون البطين الرابع متوسط التوسع مثل الحفرة الخلفية أيضا. وتكون دودة المخيخ قليلة الحجم وحجم حيز الكيسة متغير، ويكون هذل ناجما عن الاتصال المفتوح بين البطين الرابع الخلفي السفلي وبين الكيسة الكبيرة من خلال الأخدود المتوسع. ويظهر المرضى موه في الدماغ،، يكون البطين الثالث والبطين الوحشي عاديين وكذلك جذع الدماغ الموه الدماغ بانسداد الثقبة البطينية. التشخيص [ عدل] يتم التشخيص عن طريق التاريخ المرضي للمريض والفحص الطبي وبعض الاختبارات والأشعة لتأكيد التشخيص مثل: الأشعة الفوق صوتية للدماغ. تحليل الكروموسومات. الأشعة المقطعية على المخ. أشعة الرنين المغناطيسي على المخ والتي تظهر بوضوح اختلالات تخليق المخيخ والبطين الرابع واستسقاء الدماغ. الأستشارة الوراثية. العلاج [ عدل] لا يوجد علاج لمتلازمة داندي ووكر، ولكن العلاج يعتمد على علاج الأعراض والمشاكل المرافقة للحالة، ومن طرق العلاج: 1-القسطرة الدماغية في حالات وجود الأستسقاء الدماغي.
[6] 2-الفحوص ما قبل الحمل والاستشارات الوراثية مهمة للوالدين، لمعرفة أحتمالية تكرار الحالة. 3-العلاج الطبيعي والوظيفي من خلال التدريب والتاهيل وعلاج مشاكل اضطرابات الحركة. 4- علاج النطق ومشاكل العيون والسمع. مصير المرض [ عدل] تصل نسبة الوفيات إلى 12-50% في الأطفال بسبب مضاعفات المرض أو العيوب الخلقية المصاحبة له. [1] حالات مميزة [ عدل] عام 2007 لوحظت حالة مريض يبلغ من العمر 44 عامًا يعاني من ضعف في ساقه لمدة أسبوعين وتاريخ مرضي يشير إلى إصابتة بمتلازمة داندي ووكر في صغره وعلاجه بقسطرة المخ حتى عمر 14 عام، ثم إزالة القسطرة واستكمال حياته بشكل طبيعي والزواج وإنجاب طفلين بصحة جيدة وعدم ظهور أية أعراض مرضية حتى بدء شكواه الحالية. وبإجراء الفحوصات اللازمة وعمل أشعة الرنين المغناطيسي على المخ، تبين تضخم النظام البطيني في المخ مما أدى إلى انضغاط نسيج المخ بشدة إلى حد اختفاء ما يقرب من 50-75% من نسيج المخ الطبيعي. وبإجراء فحوص الذكاء (IQ) للمريض أظهرت النتائج حصوله على درجة 75 وهي بالفعل أقل من المعدل الطبيعي في سنه (100 تقريبًا) ولكن لا يمكن أنه يتم اعتبار هذا النقص تخلفًا أو تأخرًا عقليًا وهو ما أثار جدلًأ شديدًأ في المجال الطبي لغرابته.
ليس هناك سبب محدد وراء متلازمة داندي ووكر التي تصيب الدماغ تحديدًا، فما هي الأسباب التي يقترحها الباحثون؟ وما هي طرق العلاج والكشف عن المتلازمة؟ متلازمة داندي ووكر (Dandy-Walker Syndrome) هي متلازمة نادرة لا يوجد لها سبب محدد تصيب الأطفال حديثي الولادة والبالغين، وتترواح بينهم الأعراض حسب الفئات العمرية. المزيد حولها في هذا المقال: متلازمة داندي ووكر تعرف متلازمة داندي ووكر بالتشوه الخلقي الذي يؤثر على نمو الدماغ وتطور المخيخ بشكل أخص، وهي المنطقة الموجودة في الجزء الخلفي من الدماغ المسؤولة عن تنسيق الحركة، إذ يظهر تجويف كبير غير طبيعي مليء بالسوائل بين جذع الدماغ والمخيخ. وتتطور مشكلات المخيخ بشكل فجائي وغير ملاحظة عند المصاب، ما يسبب التشوهات التي يكتشفها الطبيب فجأة عبر الفحوصات التصويرية، فيلاحظ غياب الجزء المركزي من المخيخ أو ظهوره الصغير جدًا أو إيجاده بوضعية غير طبيعية. كما قد يكون الجانب الأيمن والأيسر من المخيخ صغيرين أيضًا، وتسبب هذه التشوهات مجتمعةً مشكلات في الحركة والتنسيق، والتفكير ومزاج المريض، واضطرابات في الوظائف العصبية الأخرى. أسباب متلازمة داندي ووكر هناك عدة أسباب وجدها الباحثون عند البحث عن أسباب المتلازمة، وإليك أبرزها: الطفرات الجينية التي تصيب عددًا قليل من الحالات.
[ بحاجة لمصدر] السبب [ عدل] متلازمة ماردن ووكر حالة تغايرية ، وصفت في البداية على أنها متلازمة. ولكنها تشابه تعابير ظاهرية لأمراض مختلفة متغايرة وتنتمي إلى المجموعة الثانية في تصنيف اعوجاج المفاصل. اشتُبه بأن سببها اعتلال عضلي خلقي غير معروف بسبب المشاركة العضلية، ولكن الموصل العصبي العضلي لم يظهر أي اعتلال عضلي أساسي عند هؤلاء المرضى. يمكن أن تحدث إصابة عضلية ثانوية ناتجة عن وجود آفة عصبية مركزية. يمكن أن يؤدي هذا إلى ضعف خلقي وضعف منعكسات الأوتار العميقة. [6] الوراثة [ عدل] يخضع انتقال متلازمة ماردن ووكر للوراثة الجسمية المتنحية. [2] هذا يعني أن الجين المعيب المسؤول عن الاضطراب موجود في صبغي جسمي ، ويلزم انتقال نسختين من الجين المعيب (نسخة موروثة من كل والد) لكي يولد الفرد مصابًا بهذا الاضطراب. يحمل والدا الفرد المصاب باضطراب جسمي متنحي نسخة واحدة من الجين المعيب، ولكنهما لا يعانيان من علامات أو أعراض الاضطراب. الفيزيولوجيا المرضية [ عدل] الآلية المرضية لمتلازمة ماردن ووكر غير معروفة، ويمكن أن تكون ناتجة عن عيب وراثي يتجلى بآلية جزيئية مختلة في البنى الهدبية الأساسية في الخلية. هذه العضيات موجودة في الكثير من الأنواع الخلوية في جسم الإنسان.