ومن المفترض أن تكون الخلايا على شكل قرص، لكن هذا يغيرها إلى شكل هلال أو منجل. والخلايا منجلية الشكل ليست مرنة ولا يمكنها تغيير شكلها بسهولة، وينفجر الكثير منها أثناء تحركها عبر الأوعية الدموية. وعادة ما تعيش الخلايا المنجلية من 10 إلى 20 يوما فقط، بدلا من 90 إلى 120 يوما الذي تعيشها خلايا الدم الحمراء الطبيعية. وقد يواجه جسمك صعوبة في تكوين خلايا جديدة كافية لتحل محل الخلايا التي فقدتها. لهذا السبب، قد لا يكون لديك ما يكفي من خلايا الدم الحمراء. وهذه حالة تسمى فقر الدم، ويمكن أن تجعلك تشعر بالتعب. ويمكن أن تلتصق الخلايا المنجلية أيضا بجدران الأوعية، مما يتسبب في انسداد يؤدي إلى إبطاء تدفق الدم أو إيقافه. وعندما يحدث هذا، لا يمكن للأكسجين الوصول إلى الأنسجة المجاورة. ويمكن أن يتسبب نقص الأكسجين في حدوث نوبات من الآلام الشديدة والمفاجئة (Crises). ويمكن أن تحدث هذه الهجمات دون سابق إنذار. وإذا حدث لك نوبة ما منها، فقد تحتاج إلى الذهاب إلى المستشفى لتلقي العلاج. ما سبب مرض فقر الدم المنجلي؟ سبب داء فقر الدم المنجلي هو جين معيب يسمى جين الخلية المنجلية. ويولد الأشخاص المصابون بالمرض بجينين من الخلايا المنجلية، واحد من كلا الوالدين.
نقص كمية الأوكسجين في دم الإنسان ولذلك عند الإصابة بفقر الدم المنجلي ينصح بعدم صعود المصاب إلى أماكن مرتفعة لتجنب تعرضه لمضاعفات. الالتهابات الشديدة الناتجة عن البكتيريا فيجب علاجها سريعًا. الوراثة. أعراض فقر الدم المنجلي ألم شديد في المعدة ومنطقة الظهر وانتقال الألم للظهر والذراعين. تورم وانتفاخ في يديين المصاب وقدميه. حدوث ألم في المفاصل والشعور بتيبسها. ارتفاع كبير بدرجة الحرارة. إحساس بتعب ووهن شديدين. الكحة والسعال الشديد. ضيق التنفس عند الحركة. الشعور بتسرع بالقلب وخفقانه بسرعة. يصبح لون الوجه والشفاه شاحبًا. وجع في منطقة الصدر. الكسل والخمول فيصبح المصاب قليل الحركة. تتآكل العظام في الجسم تحديدًا في الركب ومنطقة الحوض. تضخم الكبد. الوقاية من فقر الدم المنجلي إجراء الفحوصات الكاملة قبل الزواج وذلك لتجنب انتقال المرض للأطفال في حال كان أحد الزوجين مصاب فالعامل الوراثي في هذا المرض من أكثر العوامل فعالية ويلعب دور مهم في انتشار المرض. مراقبة صحة الطفل عند حدوث ارتفاع حرارة أو إسهال عند الأطفال يجب على الأم والأب السرعة في علاجها من خلال الطبيب وإجراء الفحوصات اللازمة لتجنب فقر الدم.
مدة الفيديو 02 minutes 42 seconds 9/10/2021 - | آخر تحديث: 9/10/2021 11:22 PM (مكة المكرمة) قالت خدمة الصحة الوطنية في إنجلترا (NHS England) إن أول علاج جديد لمرض فقر الدم المنجلي (Sickle Cell Disease) منذ 20 عاما سيساعد في إبقاء آلاف الأشخاص خارج المستشفى خلال السنوات الثلاث المقبلة، وذلك وفق تقرير للبي بي سي. فما تفاصيله؟ ما العقار الجديد؟ اسم العقار الجديد العلمي هو "كريزانليزوماب" (Crizanlizumab)، وتصنّعه شركة "نوفارتيس" (Novartis)، تحت الاسم التجاري "أداكفيو" (ADAKVEO). كيف يتم إعطاء كريزانليزوماب؟ كريزانليزوماب يتم إعطاؤه في الوريد، ويمكن تناوله بمفرده أو مع العلاج القياسي وعمليات نقل الدم المنتظمة. ما تأثير كريزانليزوماب؟ في إحدى التجارب عانى المرضى الذين تناولوا كريزانليزوماب من نوبة الخلايا المنجلية 1. 6 مرة في السنة بالمتوسط، مقارنة بما يقرب من 3 مرات دون هذا العلاج. ما نوبة الخلايا المنجلية؟ نوبات الخلايا المنجلية (Sickle-Cell Crisis) هي نوبات مؤلمة يمكن أن تتطلب علاجا في المستشفى وتؤدي إلى مضاعفات صحية أخرى، وتنتج عن خلايا الدم الحمراء التي تكون على شكل منجل والتي تسد الأوعية الدموية الصغيرة.
أو قد يقرر الطبيب المعالج إجراء عمليات نقل الدم بشكل دوري. زراعة النخاع هل هي الحل لفقر الدم المنجلي؟ إنّ زراعة نخاع العظم علاج فعّال لمرض فقر الدم المنجلي، وهو في الواقع العلاج الوحيد حالياً، إذ ينحصر دور العلاجات سالفة الذكر على ضبط المرض والتقليل من المضاعفات، ولكن لإجراء زراعة لنخاع العظم يجب أن تكون الأنسجة متطابقة وتوفر مركز متخصص بزراعة نخاع العظم، بالإضافة إلى تكلفة العلاج المرتفعة. العلاج الجيني وفقر الدم المنجلي يهدف العلاج الجيني لإصلاح الطفرة المسببة للمرض أو استبدال الجين غير الطبيعي بأخر طبيعي، ومن الممكن في المستقبل إيجاد طريقة علاجية لفقر الدم المنجلي تعتمد على إصلاح الجينات المسؤولة عن تصنيع الهيموغلوبين في نخاع العظم، ولكن ما زال هذا النوع من العلاج قيد الدراسة. ما هي نسب الشفاء من مرض فقر الدم المنجلي؟ كما ذكرنا سابقاً العلاج الوحيد لفقر الدم المنجلي هو زراعة نخاع العظم، وهذه الزراعة تعتبر ناجحة بنسبة عالية تصل إلى ٩٠٪ في الأطفال. ولكن عملية زراعة النخاع مكلفة، لذلك غالباً ما تقتصر معالجة الحالة على ضبط المرض باستعمال الأدوية ونقل الدم، ويمكن للطفل أن يكبر ويعيش بشكل طبيعي إلى مرحلة البلوغ، ويبلغ متوسط أعمار مرضى فقر الدم المنجلي ما بين ٤٢-٤٧ سنة.
بطء النمو. حصى المرارة على الرغم من طبيعة المرض المزمنة، إلا أن المصاب بالمرض معرض إلى حدوث انتكاسات مرضية، تحدث الانتكاسات المرضية نتيجة التصاق كريات الدم ببعضها وتسببها بانسداد الشرايين الصغيرة وتؤدي إلى نقص في تروية أعضاء الجسم المختلفة. ومن أهم الانتكاسات المرضية لفقر الدم المنجلي ما يلي: نوبات الألم: وهي حالة يشعر به المصاب بألم شديد في مختلف مناطق الجسم، وتأتي هذه الحالة على شكل نوبات مرضية خاصة عند حدوث جفاف. متلازمة الصدر الحادة: وهي حالة تصيب الصدر وتتمثل بحدوث الألم الشديد بالصدر وضيق بالتنفس الذي يمكن أن يكون مصحوب بالسعال وارتفاع الحرارة. أزمة الطحال: وهي من المضاعفات الخطيرة والتي قد تؤدي للوفاة، وتنجم عن احتجاز كريات الدم المنجلية في الطحال وتضخمه، وتشمل أعراضها ألم في الجهة اليسرى من البطن (منطثة الطحال)، اصفرار في الشفتين وتسارع في النبض. أزمة الانتصاب: وهي حالة مرضية تصيب العضو الذكري، فيحدث لدى المصاب انتصاب لا يتوقف لساعات ويكون مصحوباً بألم، وهو يحدث نتيجة انسداد في الشرايين المغذية للقضيب. الجلطات الدماغية: وهي حالة تنتج عن انسداد الشرايين المغذية للدماغ، وتختلف الأعراض العصبية باختلاف موقع وحجم الانسداد، ومن أهم أعراضه الضعف النصفي، النمنة بنصف الجسم، صعوبة في البلع أو الكلام، مشاكل بالتوازن وغيرها.
في بريطانيا ارتفعت النسبة بين الأطفال والنساء وصلت في لندن إلى 250،000 حالة توزعت بين أطفال ونساء فشهدت لندن أكبر ارتفاع ولكن هذا لا يعني عدم انتشاره بباقي مناطق بريطانيا فتواجد هذا المرض في جميع مناطقها إلا أن لندن شهدت العدد الأكبر. في الشرق الأوسط أكثر البلاد انتشارًا السعودية حيث وصلت في عام 2005 إلى نسبة 50%. تنوعت بين مناطق السعودية فوصلت في الدمام إلى 17% وفي القصيم إلى 0،1 وفي القطيف إلى 17% وفي منطقة عسر إلى 12% وفي مكة 3% أما في الرياض فكانت النسبة 0،6 وفي حائل 0،3 وانتشر في الشرق الأوسط هذا المرض بين النساء أيضًا ويعود ذلك لأسباب وراثية ونمط حياة والكثير من العوامل الأخرى. ومن هذه البلدان أيضًا. السودان تقول الدراسات أن في كل سنة تقريبًا في السودان هناك 1،52 حالة من كل سنة مصابة بفقر الدم المنجلي. مصر بعد دراسة أجريت تبين أن حالات الإصابة في المرض بدولة مصر وصلت إلى 23% من كل عام أغلبهم أطفال.